病例摘要

患兒9月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院出生后6天，因黃疸行體格檢查，聞及心臟雜音，進一步行心臟彩超提示：室間隔缺損，平時無偏頭痛及頭暈，無心慌，無胸悶、氣短及呼吸困難，無反復(fù)呼吸道感染，活動后無明顯氣促，無全身乏力，無嘴唇青紫等癥狀。期間曾到濟南知名三甲醫(yī)院看診，未進行特殊治療。近期再次復(fù)查心臟彩超，同前無明顯改善，為求進一步治療，來到我院就診，行相關(guān)檢查后，以“室間隔缺損”收入院，擬行手術(shù)治療。
既往史：無特殊

�？茩z查：心前區(qū)無隆起及凹陷，心界向左擴大，心率109次/分，節(jié)律規(guī)整，胸骨左緣3、4肋間聞及粗糙的 4/6 級收縮期雜音伴震顫。

輔助檢查：先天性心臟病,室間隔缺損(膜周高位),主動脈騎跨，二尖瓣前葉脫垂并反流(大量)，三尖瓣少+量反流，肺動脈高壓(重度)，左心增大，低位右室流出道異常肌束。

入院診斷：室間隔缺損

診療經(jīng)過：患兒入院后完善相關(guān)檢查，2024年3月16日蘇俊武帶領(lǐng)團隊為患兒進行了手術(shù)治療，目前在ICU接受進一步監(jiān)護治療。

病例討論

01什么是室間隔缺損？

人的心臟有四個腔室，醫(yī)學(xué)上稱為左右心房與心室，心房在上，心室在下，就像樓上樓下的四間房子。心間隔好比一堵墻將心臟分為左半心與右半心，互不相通。位于左右兩個心室間的墻則為室間隔。正常情況下，室間隔是完整的。若存在異常通道，造成左右心室血流異常交通的先天性疾病，就是室間隔缺損。它是所有先天性心臟病中最常見的一種。

02室間隔缺損會有什么癥狀？

一般根據(jù)血流動力學(xué)受影響的程度，臨床癥狀輕重不等，表現(xiàn)各異。分流量大的室間隔缺損在嬰幼兒甚至新生兒即可出現(xiàn)癥狀。疾病初期可表現(xiàn)喂養(yǎng)困難、吃奶時氣急、多汗，體重不增、反復(fù)呼吸道感染。隨著病情的進展，可出現(xiàn)活動耐力下降、生長發(fā)育落后、紫紺甚至心力衰竭等表現(xiàn)。室缺患兒易發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，還有可能因肺動脈高壓失去手術(shù)機會。

03如何選擇治療時機？
患兒選擇手術(shù)治療需要經(jīng)專科醫(yī)生進行綜合評估，結(jié)合室間隔缺損的類型、分流大小、發(fā)育狀態(tài)、病史、臨床癥狀、并發(fā)癥、合并癥等因素來制定手術(shù)時機及具體方案。
1、有自愈傾向的患兒建議門診隨訪。
2、小型室間隔缺損定期復(fù)查超聲（間隔3-6月），并評估營養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)（包括體重、身高、大動作、精細動作、智力等多方面），如出現(xiàn)生長發(fā)育落后、心室擴張、瓣膜形態(tài)和/或功能變化，則考慮手術(shù)。
3、干下型室間隔缺損較早出現(xiàn)瓣膜脫垂及肺血管并發(fā)癥、一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。
4、大型室間隔缺損嚴重影響患兒發(fā)育、容易反復(fù)并發(fā)肺炎，甚至心衰，可以根據(jù)情況將手術(shù)提前至3-6月，甚至3月以前。
5、出現(xiàn)合并頑固性心力衰竭、呼吸衰竭、內(nèi)科治療效果差、不能撤離機械通氣、血管活性藥物等情況，為挽救生命，應(yīng)立即行急診手術(shù)。